Hari Kesedaran Anemia Sel Sabit Sedunia : Merapatkan Jurang Kelangsungan Hidup: Ekuiti dalam Penyakit Sel Sabit

Pada setiap 19 Jun, dunia menyambut Hari Kesedaran Anemia Sel Sabit Sedunia (World Sickle Cell Day) bagi meningkatkan kesedaran masyarakat mengenai penyakit genetik yang serius tetapi sering kurang difahami ini. Tema yang digunakan untuk tahun in adalah Merapatkan Jurang Kelangsungan Hidup: Ekuiti dalam Penyakit Sel Sabit (Closing the Survival Gap: Equity in Sickle Cell Disease). Penyakit ini lazim dalam kalangan penduduk Afrika, Timur Tengah, India dan beberapa kawasan Mediterranean. Migrasi global telah menyebabkan penyakit ini ditemui di seluruh dunia, justeru, kesedaran dalam kalangan petugas kesihatan dan masyarakat umum amat penting bagi memastikan diagnosis dan rawatan yang tepat dapat diberikan.

Di Malaysia, anemia sel sabit (Sickle Cell Disease, SCD) adalah jarang berbanding talasemia, namun ia merupakan penyakit darah keturunan yang berlaku akibat mutasi gen hemoglobin.  Sangat sedikit kes SCD dan treit sel sabit yang didokumenkan di Malaysia, yang mana sebahagian besarnya melibatkan masyarakat India Malaysia (terutamanya mereka yang mempunyai asal-usul keturunan dari negeri Odisha di India, di mana gen tersebut adalah lazim).

Kes-kes terpencil juga pernah direkodkan dalam kalangan etnik Melayu di mana perkahwinan campur dan migrasi juga antara penyebab kes-kes SCD dijumpai di Malaysia. Ramai individu di Malaysia yang membawa gen sel sabit (HbS) sering menunjukkan gejala klinikal yang agak ringan. Kajian menunjukkan bahawa ini kerap kali disebabkan oleh pewarisan bersama α-thalassemia, yang secara semula jadi mengurangkan keterukan hemolisis sel darah merah.

Penyakit ini diwarisi secara autosomal resesif, bermakna seseorang individu perlu mewarisi gen yang tidak normal daripada kedua-dua ibu bapanya untuk menghidap penyakit tersebut. Individu yang hanya mewarisi satu gen abnormal dikenali sebagai pembawa sifat sel sabit (sickle cell trait) dan biasanya tidak menunjukkan gejala yang ketara. Oleh itu, saringan genetik dan kaunseling sebelum perkahwinan atau kehamilan memainkan peranan penting dalam mengurangkan risiko kelahiran anak yang menghidap penyakit ini.

Dalam keadaan normal, sel darah merah berbentuk bulat dan fleksibel, membolehkan ia bergerak dengan mudah melalui saluran darah. Namun, dalam anemia sel sabit, sel darah merah berubah menjadi berbentuk sabit atau bulan sabit, menjadikannya keras dan mudah melekat antara satu sama lain disebabkan  keadaan stress tertentu. Perubahan bentuk ini menyebabkan aliran darah terganggu dan mengurangkan bekalan oksigen ke organ-organ penting. Akibatnya, pesakit boleh mengalami komplikasi seperti sakit tulang, serangan jantung, anemia kronik, jangkitan berulang, kerosakan organdan strok.

Ketiadaan Saringan Kebangsaan: Memandangkan SCD bukan satu krisis kesihatan awam yang utama di Asia Tenggara, Malaysia tidak mempunyai dasar saringan bayi baru lahir secara universal khusus untuk gen sel sabit. Diagnosis biasanya berlaku apabila gejala mula muncul atau semasa saringan antenatal (sebelum bersalin).

Komplikasi Kehamilan: Pengurusan pesakit hamil yang menghidap SCD kekal sangat rumit disebabkan oleh kejarangan keadaan ini di peringkat tempatan. Kes-kes yang didokumenkan di hospital Malaysia menunjukkan risiko tinggi bagi praeklampsia teruk, trombosis vena dalam (DVT), dan sekatan pertumbuhan dalam rahim (IUGR), yang memerlukan pendekatan perubatan multidisiplin yang ketat.

Pilihan Rawatan: Penjagaan simptomatik standard (pemindahan darah, hidroksiurea, dan pengurusan kesakitan) disediakan melalui jabatan hematologi di kemudahan rujukan tertiari utama, seperti Hospital Kuala Lumpur (HKL) dan Pusat Perubatan Universiti Malaya (PPUM). Pilihan penyembuhan seperti pemindahan sel induk hematopoietik (pemindahan sumsum tulang) boleh diterokai untuk gangguan hematologi yang kompleks di pusat-pusat utama ini.

Sempena Hari Kesedaran Anemia Sel Sabit Sedunia, marilah kita tingkatkan pengetahuan mengenai penyakit ini, menyokong usaha saringan awal dan menghapuskan stigma terhadap pesakit. Pendidikan awam yang berterusan dapat membantu pengesanan awal, mempercepatkan akses kepada rawatan, serta meningkatkan hasil kesihatan jangka panjang.

Anemia sel sabit bukan sekadar masalah darah, tetapi satu cabaran kesihatan global yang memerlukan kerjasama pelbagai pihak. Dengan kesedaran yang lebih tinggi, kemajuan penyelidikan dan sokongan masyarakat yang berterusan mampu memperkukuhkan usaha untuk meningkatkan penjagaan serta kualiti hidup mereka di seluruh dunia.

Profesor Madya Dr Bahariah Khalid
Perunding Kanan Hematologi dan Perubatan Dalaman
Unit Hematologi
Jabatan Perubatan
Fakulti Perubatan dan Sains Kesihatan
Universiti Putra Malaysia
bahariah@upm.edu.my

 

 

 

Tarikh Input: 18/06/2026 | Kemaskini: 18/06/2026 | nadia_rahman